Imagens em Reumatologia – Calcinose

Calcinose em paciente com Síndrome CREST atendida no Serviço de Reumatologia da Santa Casa de São Paulo

A calcinose cutânea corresponde a uma deposição de sais insolúveis de cálcio em tecidos não articulares, subdivide-se em quatro tipos clínicos: distrófica, idiopática, metastática e iatrogênica.

A calcinose distrófica ocorre como resultado de injúria ou anormalidades teciduais localizadas. Essas anormalidades teciduais locais como alterações do colágeno, elastina ou gordura sub-cutânea, podem desencadear calcificação mesmo quando o metabolismo do cálcio e/ou fosfato e seus níveis séricos estejam normais. Nesse tipo de calcinose, os ógãos internos normalmente não são afetados. Este tipo de calcinose é vista nas doenças reumatológicas.

Na Síndrome CREST (figura acima), a deposição dos depósitos de hidroxiapatita de cálcio ocorre frequentemente nas mãos, perto de eminências ósseas e nos tecidos peri-articulares, podendo contudo aparecer em qualquer localização.

A pele afetada pode parecer normal, inflamada ou ulcerada, com saída de material leitoso calcificado. O tecido ulcerado pode infectar facilmente e devido ao reduzido aporte sanguíneo, a cicatrização torna-se difícil, dolorosa e incapacitante.

Na Dermatomiosite Juvenil (DMJ) é uma das complicações mais frequentes podendo ser dolorosa e debilitante, por vezes resultando em incapacidade funcional. Também é do tipo distrófica e parece envolver em sua patogênese ação de células inflamatórias, citocinas e proteínas da matriz mineralizada, como a osteocalcina. O diagnóstico tardio desta patologia, atraso no tratamento, a presença de vasculite e a gravidade da doença subjacente são fatores de risco para o aparecimento da calcinose.

Ainda na DMJ pode se depositar na fáscia muscular ou intramuscular, com predileção por áreas propensas a traumatismos como cotovelos, joelhos, nádegas e superfíceis articulares flexoras. A calcinose superficial generalizada também pode ocorrer. A atrofia muscular secundária, úlceras cutâneas e inflamação são complicações.

Calcinose em região cervical em paciente com Dermatomiosite Juvenil (atendido no Serviço de Reumatologia da Santa Casa de São Paulo), clinicamente palpável e visualizada ao exame radiológico.

O tratamento da calcinose é um grave problema terapêutico. Devido a baixa incidência, imprevisibilidade da evolução e heterogeinedade da resposta a diversas terapêuticas. Como opções de tratamento são descritos o uso de bloqueadores dos canais de cálcio, colchicina, probenecid, varfarina, bifosfonatos e até cirurgia.

Estudos adicionais ainda precisam ser feitos para melhorar o manejo clínico desses pacientes.

Referências:

Gomes, O. Barcelos, A. Calcinose em doente com esclerodermia: tratar ou aguardar? Acta Reumatol Port. 2010: 35: 267-268

Sornas, Padilha, Machado,Swenson & Kasbergen. Calcinose Cutânea: relato de um caso. An Bras Dermatol 2002: 77(4): 459-463

Pinelo e et al. Calcinose na Dermatomiosite Juvenil: um desafio terapêutico. Arquivos de Medicina, 23 (1): 3-6, 2009

 

2 Comentários

  1. Marília, seus artigos associados às imagens estão espetaculares. Parabéns!

  2. MA>CROCKER

    Preciosa informaçao para quem está à procura de saber mais sobre esta rara doença e do que existe atualmente como tratamento.

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